Cada glóbulo rojo contiene aproximadamente 250 millones de moléculas de hemoglobina A. Esta proteína está formada por una molécula de globina, a la cual se unen cuatro grupos HEM con los átomos de fierro.
La hemoglobina S se produce por la sustitución de un solo aminoácido (valina por ácido glutámico) en la posición 6 de la cadena Beta. Este cambio origina un comportamiento físico y químico diferente que, bajo cierta condiciones, puede manifestarse clínicamente. En condiciones de hipoxia, los glóbulos rojos que contienen esta hemoglobina anormal toman la forma de "media luna" (célula falciforme o drenapocito), se vuelven rígidos y frágiles, y tienden a adherirse a otros glóbulos rojos. Este proceso aumenta la viscosidad de la sangre, disminuye la perfusión tisular y ocluye los vasos sanguíneos, produciendo isquemia e infarto en muchos órganos. Este fenómeno biológico se produce en la altura, donde la presión parcial de oxígeno está disminuida, originando la hipoxia de altura.